KOSTMANN HASTALIĞI

Hematol. Miyeloit olgun kan hücrelerinin üretimindeki bozukluğa bağlı süreğen nötropeni. Geçişi otozomal ve çekinik tiptedir. Genellikle yaşamın altıncı ayından önce ortaya çıkan enfeksiyonlarla belli olur. Ağır bir notropeni yanında monositoz, ilikte çeşitli oranda olgunlaşmamış miyeloit hücre ve çok az sayıda olgunlaşmış hücre bulunur. Hastalık genellikle birkaç ay içinde ölümle sonuçlanır. (Esanl. GENETİK ÇOCUK AGRANULOSITOZU.)